得皮肌炎卻又喘又咳? 小心合併不可逆之肺纖維化

皮肌炎患者常於皮膚、前額及眼瞼等部位出現紅疹,也偶有近端肌肉無力現象,比如蹲下即站不起、無法爬樓梯等等,但其實它也會攻擊身體內部,引發心、肺等重要器官併發症,其中約有40%的高比例會合併肺纖維化,若未及早診斷與控制恐引發呼吸衰竭。

表面下的致命危機 皮肌炎高比例合併「肺纖維化」

臺北醫學大學附設醫院過敏免疫風濕科林子閔主任解釋,皮肌炎雖以皮膚及肌肉慢性發炎為主,但因患者自身免疫系統異常,同時也可能持續性刺激肺部內的細胞激素生成,使纖維母細胞被轉換成纖維細胞,進而加速肺纖維化的產生,並永久損害肺部氣體交換功能。

林子閔主任強調,肺纖維化早期症狀難發現,而皮肌炎患者又有近一半的高比例會合併肺纖維化,因此皮肌炎患者一經確診,醫師聽診時即會藉由有無出現肺部異常爆裂音來初步確認患者肺部狀況,患者也要注意每3-6個月與主治醫師討論安排肺功能檢測,包含照肺部X光、施作肺功能檢測及高解析電腦斷層等等。

除了在醫院檢測之外,皮肌炎患者也需多加注意,平時是否有出現易喘、乾咳等現象,以利及早診斷、治療肺纖維化。

肺纖維化治療多元化 現多合併使用來控制病情

肺纖維化過去多以類固醇治療,但因用量大因此也常伴隨多種副作用,例如月亮臉、骨質疏鬆、高血糖等等,也無法延緩肺功能惡化。近年來抗肺纖維化藥物問世,藉由抑制纖維母細胞生成,能更專一性、有目標性的延緩肺纖維化惡化速度。

林子閔主任表示,針對皮肌炎合併肺纖維化,在現行治療準則之下,可用抗肺纖維化藥物搭配低劑量類固醇,及適當口服免疫調節劑等多種治療並用來控制病情。

規律服藥、積極治療 患者積極度也是治療關鍵

林子閔主任分享兩名案例,其中一名男性皮肌炎患者,因個人堅持僅服用類固醇治療,而後卻擅自斷藥導致病程進展飛快,後也不幸出現肺纖維化現象,進而演變成無法挽回的情況;另一名中年女性患者,診斷出皮肌炎後積極接受治療,也常利用空閒時間復健,搭配生活作息調整,現仍控制良好。

由此看來,疾病除了仰賴醫師治療之外,患者的積極度也是治療中重要的一環。除了規律回診追蹤並每3到6個月安排肺功能檢查之外,在醫院之外的時間,患者也應盡量遵從醫囑按時服藥、調整日常作息,兼顧皮表症狀與併發症的管理。

併發高風險心肺問題 需多科別醫師協助治療

皮肌炎除合併肺纖維化之外,也常引發心臟衰竭,因此林子閔主任也說明,皮肌炎照護不單靠過敏免疫風濕科,也需要其他專科醫師,像是心臟外科、胸腔科,或是復健科醫師來共同照護病人,才能達到最佳治療效果及品質。

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林子閔主任表示,針對皮肌炎合併肺纖維化,在現行治療準則之下,可用抗肺纖維化藥物搭配低劑量類固醇,及適當口服免疫調節劑等多種治療並用來控制病情。

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