一名20幾歲的紅斑性狼瘡患者，確診3年後懷孕生子成為媽咪後，竟開始喘個不停，經診斷後發現，竟因「肺動脈高壓」引起。最初喘到只能在家裡走，經風濕免疫科、心臟科等跨科團隊治療後，症狀改善很多，回歸職場、照顧小孩都不成問題。殊不知，她因為沒有確實回診，2年後需插管治療，但肺部功能已無法恢復。
肺動脈高壓 嚴重容易猝死
診治該案例的中華民國風濕病醫學會理事長蔡文展解釋，人體的血液循環系統，可分成供應全身的「體循環」，和肺臟的「肺循環」。一般的「高血壓」是指體循環的大動脈血壓過高；而肺循環的肺動脈壓力過高時，就是「肺動脈高壓」，心臟會較難將血液打至肺部，造成人體氧氣不足，也使心臟漸失力量。
肺動脈高壓按照成因可分為原發性及續發性，原發性肺動脈高壓病因不明，而續發性肺動脈高壓常因結締組織疾病、先天性心臟病和自體免疫疾病引發。患者容易出現喘、暈眩等症狀，後期嚴重甚至會突然猝死。
自體免疫疾病患者 易併發肺動脈高壓
其中，自體免疫疾病患者，在免疫系統異常過程中，容易吸引免疫細胞聚集至血管周圍，造成血管壁變硬、變窄，血壓越來越高，形成惡性循環。蔡文展醫師指出，紅斑性狼瘡、硬皮症和混合性結締組織疾病的患者容易併發肺動脈高壓，尤其台、日、韓等以紅斑性狼瘡引發為主，與西方人以硬皮症為主不太一樣。
根據患者心肺功能，可將肺動脈高壓病情分成四級。第一級通常無明顯症狀，但肺動脈壓力超過標準；第二級則是從事較費體力的活動，會有呼吸困難、胸痛、疲倦感或暈眩等症狀；第三級患者，一般性活動就有症狀，第四級甚至躺在床上都會喘。
早期篩檢超重要 80%初期控制良好
臨床上篩檢肺動脈高壓的方式，會先詢問患者有無症狀，並照射X光、抽血、六分鐘步行距離等檢查，又以一氧化碳擴散力檢測最為重要，可以檢測患者肺部氣體交換的能力，若肺動脈管壁越厚，其表現越差。一旦懷疑肺動脈高壓，可透過心臟超音波評估肺動脈高壓程度，最後再執行右心室心導管，除測量肺動脈壓力，並可確診是否為肺動脈病變引起的肺動脈高壓。
肺動脈高壓如何治療？蔡文展醫師介紹，最初常以鈣離子阻斷劑和勃起功能障礙類藥物第五型磷酸二脂酶去治療，但效果不佳時，還得合併其他藥物，例如內皮素受體拮抗劑、前列腺環素類藥物等。但他強調，「就像高血壓只能控制，無法治癒，肺動脈高壓也一樣。」 80%的1-2級患者，都能控制良好，但如果是第3-4級肺部或心肌膜積水等危險因子多，會影響預後需更積極治療。
跨科專業團隊合作 迎來最佳治療品質
肺動脈高壓的診斷與治療，必須仰賴風濕免疫科、心臟科、胸腔科、小兒科、影像科和復健科的醫師共同照護。蔡文展醫師說，心導管檢查仰賴心臟科醫師，肺功能檢查由胸腔科醫師負責，風濕免疫科醫師則需早期揪出患者異狀，若是先天性患者發病較早，則需小兒科醫師協助。另外，為減少不必要侵入性檢查，影像科醫師也同等重要。
由於自體免疫疾病併發肺動脈高壓時，會嚴重影響生活品質，並增加猝死風險，要非常小心！蔡文展醫師呼籲，自體免疫疾病患者若會喘、頭暈，一定要就醫檢查；而確診肺動脈高壓患者，治療後應定期回診，如果擅自停止治療，病情恐惡化。
