長榮航空一名34歲空服員於9月執勤時身體不適，返台後病情急轉直下，10月10日不幸病逝，據悉該名空服員疑似罹患罕見的自體免疫疾病「史迪爾氏症」。臺大醫院皮膚部烏惟新醫師也在fb粉絲團說明，成人型史迪爾氏症（AOSD）症狀包括超過39度的間歇性高燒、皮疹、關節痛、喉嚨痛或肝脾腫大，對一般消炎藥反應不佳，一旦發生嚴重併發症，可能造成器官衰竭，甚至危及性命。
「成人型史迪爾氏症」診斷不易 醫：綜合判斷、排除類似疾病
烏醫師進一步分享，成人型史迪爾氏症沒有特定的實驗室診斷方法，需依據臨床症狀、檢查結果與治療反應綜合判斷，並排除類似疾病，如血液腫瘤或隱藏性感染等，其中「鐵蛋白（ferritin）」為標誌性指標，通常會顯著升高。過去他也曾遇過一位年輕女性患者，一個月來反覆高燒與紅疹，同時反映有發燒和手部關節疼痛症狀，接受進一步評估後最終確診，由風濕免疫科接手治療。
嚴重併發症「巨噬細胞活化症候群」 成患者主要死因
烏惟新醫師表示，成人型史迪爾氏症本身就是一種自體發炎性疾病，當遇到感染或疾病突然惡化等特定情況，炎症反應可能持續失控，導致免疫細胞（尤其是巨噬細胞和T細胞）過度活化，引發「細胞激素風暴」，進而演變成嚴重併發症「巨噬細胞活化症候群（MAS）」。
儘管成人型史迪爾氏症是一種罕見病，但上述併發症在這些患者中的發生率相對較高，推估介於7.7%到16%之間。且此併發症的死亡率顯著較高，根據不同研究可能達9.5%至22%，是患者死亡的主要原因。
辨識疾病惡化警訊 及早啟動治療為救命關鍵
烏惟新醫師說明，巨噬細胞活化症候群屬於醫療急症，必須立刻進行侵入性治療治療，阻止細胞激素風暴和器官衰竭，通常會使用高劑量類固醇、免疫調節劑或生物製劑治療。但此併發症的症狀與成人型史迪爾氏病的急性發作相似，增加早期診斷的難度，因此及早發現疾病惡化警訊，包括紅血球沉降率（ESR）驟降、血球減少、肝功能惡化、高燒持續不退、意識狀態改變等，並立即採取高強度的免疫抑制治療，是挽救生命的關鍵。
▲成人型史迪爾氏症（AOSD）急性發作和併發症「巨噬細胞活化症候群（MAS）」症狀比較。（圖／烏惟新醫師提供）
