男子胸口悶痛 竟是百萬分之一的罕病

一名32歲男性,有菸癮習慣,近來常感到胸口悶痛,起初以為姿勢不良導致,但後來演變成連呼吸都會疼痛,就醫檢查後,才發現竟是罹患罕見的蘭格罕細胞組織球增生症;彰濱秀傳紀念醫院胸腔外科主治醫師杜承哲指出,這名患者接受胸部X光攝影,並未有任何異常,過去也沒有氣胸問題,後來經由電腦斷層掃描,才發現左右兩側肋骨有異常變化。
 
罕見疾病發生率低 如癌症會侵犯器官
患者的兩側肺部的上葉,出現像是小氣泡的空洞,切片確診為蘭格罕細胞組織球增生症,臨床上發生率低,每一百萬人約有一兩人才會罹患此病;杜承哲醫師表示,致病原因不明,雖屬於良性,但仍像癌症一樣,會侵犯肝、脾、肺等器官,不得輕忽嚴重性。
 
戒菸是關鍵 否則嚴重時須肺臟移植才能救命
杜承哲醫師進一步說明,此疾病會持續侵犯肺部,接著患者就會出現氣胸,甚至肋膜積水等症狀,一旦拖延未治療,末期就恐會使肺部遭破壞,治療上,必須仰賴肺臟移植才能挽回一命,預防勝於治療,最重要還是得靠患者想辦法戒菸,才能有效舒緩病情。

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